【佛山供卵试管】

文|柯志勇

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在上一篇文章中，我介绍了骨髓造血和再生障碍性贫血；今天我会讲讲再障的临床表现、诊断方法等内容。

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临床表现和血常规特点

再障发病是因为骨髓不能正常制造足够的、替代消耗的血细胞；患儿经典的血常规表现为全部血细胞减少，包括红细胞、白细胞、血小板三个系列，简称“三少”。

红细胞系列

红细胞计数减少，血红蛋白明显降低。由于贫血，患儿常常有面色苍白、容易乏力、。

贫血症状除了跟血红蛋白水平高低有关外，也跟病情进展速度有关。再障患儿贫血进展多数不是很快，除非血红蛋白非常低，一般贫血症状相对不明显。非重症的患者平均红细胞体积（MCV）多数会升高，反映残存的红系造血过早释放红细胞。，在重型再障会更明显。

小知识

肤色是否白皙，除了跟血红蛋白含量有关外，还跟局部毛细血管的丰富程度有关。判断一个人是否贫血，不能单看面色，还需要观察眼睑结膜、舌头、甲床的颜色；有些人肤色白嫩，但检查血常规却没有贫血，那是皮肤毛细血管分布的关系，可是女孩子们梦寐以求的“美白”哦！

白细胞系列

再障患儿血常规白细胞计数常常会降低，但非重型的患儿也可为正常。再障主要受累的白细胞是中性粒细胞，淋巴细胞一般不受影响，但重症再障的淋巴细胞也可以出现减少。中性粒细胞在0.5×109/L，感染通常不明显；严重中性粒细胞缺乏则易合并细菌或真菌感染，从而常常伴随发烧。

血小板系列

再障病人的血小板，几乎是无一例外地减少，并且常常是三个系列血细胞里面最敏感的，治疗之后恢复也是最慢的。血小板减少可导致出血难止和皮肤瘀癍、牙龈出血和鼻出血难止等。对年轻女性，血小板降低会使月经量增加，又加重贫血。

小知识

血小板减少会令鼻出血难止，但并不是鼻出血的罪魁祸首！

鼻出血最常见的原因有鼻前庭黏膜破损，揉鼻子、扣鼻屎等外力作用以及天气干燥、吃了“燥热”的食物等等，都会导致鼻黏膜破损而出血。一般鼻出血量比较小并很快自行停止，常常就被忽略了；如果血小板减少导致流血不止，令人印象深刻，就会误以为血小板减少容易引起鼻出血。

对于凝血功能正常的儿童，鼻出血一般不需要处理；如果出血量比较大，可以用一个手指向对侧、向上、向后的方向按压出血侧鼻孔的鼻翼（鼻出血多数是发生在与鼻翼相对的鼻中隔，即Little区，也叫易出血区，此处富含血管丛），从而间接按压止血，或者用拇指和食指紧捏两侧鼻翼（类似于擤鼻涕的动作）10~15分钟。

松开后如果仍流血不止，则需去医院处理。冷水袋或湿毛巾冷敷前额和后颈部可以促进局部血管收缩，有利于减轻鼻出血。

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诊断再障有哪些基本检查项目？

骨髓检查包括骨髓涂片和骨髓活检，是再障诊断中最基本的检查项目之一。

骨髓涂片

骨髓涂片是骨髓穿刺后抽取少量骨髓液涂片染色作细胞形态学检查。下，尤其是巨核细胞减少更明显。

但需要注意的是，全身各部位骨髓增生程度不是均匀的，有些地方会有残留的活跃造血岛，在此部位抽取的骨髓做涂片会表现为增生活跃，从而得出错误判断。所，骨髓穿刺需要选择至少两个部位，尽量避免漏诊。

骨髓穿刺的具体操作我以后再向大家介绍，敬请关注。

骨髓活检

骨髓活检是用一种特殊的活检针“咬”出一点富含骨髓腔的骨组织送去做病理检查，可以更加准确地反映出骨髓造血细胞的增生程度。

，“干抽”（穿刺针进入骨髓腔但抽不出骨髓液）的情况；但骨髓纤维化和白血病也可以出现这种现象，那么在这种情况下，骨髓活检就很有必要了。并且，在原来的位置，可以在某种程度上了解骨髓造血微环境，对再障的鉴别诊断很重要。

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诊断再障为什么要做基因检测？

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上面的骨髓检查都是形态学层面的，可以反映骨髓造血细胞增生情况和骨髓造血环境；但有些类型的再障，如先天性骨髓衰竭综合征（先天性再障）属于染色体和基因方面异常产生的造血干细胞缺陷，这种情况就只能通过染色体和基因检测来诊断了。

基因检测对容易误诊为再障的骨髓异常增生综合征（MDS）也是很有帮助的。

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再障如何分型？

再障的分型是很重要的，涉及到医生的治疗决策。

从病因角度，再障首先分为先天性再障和获得性再障，后者又分为可以找到原因（药物、肝炎等）的继发性再障和找不到病因的特发性再障。

从病情严重程度，获得性再障可以分为重型（含极重型）和普通型。如果血常规符合以下3项中的2项，则可判为重型：

●中性粒细胞计数0.5×109/L

●血小板计数20×109/L

●20×109/L

重型再障的患者，如果中性粒细胞0.2×109/L则属于极重型。达不到上述条件的再障，归入普通型（非重型）。

看完了文章，相信家长们已经对再障的症状和诊断方法有了一定的了解。在下一篇文章中，我会讲讲再障的治疗和护理，欢迎继续关注哦~

欢迎让更多的朋友看到育儿知识~

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